Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI): una enfermedad rara

El 50% de los pacientes recibe un diagnóstico erróneo

• La FPI es una enfermedad crónica y progresivamente fatal del pulmón asociada con una alta mortalidad . El 50% de los pacientes muere dentro de los 3 años posteriores a haber recibido el diagnóstico20.

• Entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo puede padecer FPI, afectando principalmente a mayores de 50 años, y más a los hombres que a las mujeres8.

• Sus síntomas iniciales comúnmente se atribuyen a envejecimiento, enfermedad cardíaca o enfisema21, 22.

• El diagnóstico y tratamiento temprano es crítico para el manejo apropiado de la FPI20.

• Nueva página informativa para los pacientes con FPI: www.viviendoconfpi.com.

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica y progresivamente fatal del pulmón, asociada con alta mortalidad. Provoca la cicatrización permanente de los pulmones, dificultad para respirar y disminuye la cantidad de oxígeno que los pulmones pueden suministrar a los órganos principales del cuerpo1.

La función pulmonar de un paciente con FPI disminuye con el tiempo , y si bien la progresión de la enfermedad es variable e impredecible, las exacerbaciones (acontecimientos de empeoramiento respiratorio agudo), también pueden afectar el curso de la enfermedad, y a menudo conducen a la muerte a los pocos meses .

Aproximadamente entre el 5 y el 14% de los pacientes con FPI puede experimentar una exacerbación y de modo que representan un riesgo para todos los pacientes, ya que pueden ocurrir en cualquier momento durante el curso de la enfermedad, con o sin advertencia .

• Prevalencia y posibles causas

Entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo puede padecer FPI, y principalmente afecta a mayores de 50 años, y a más hombres que mujeres. y

La causa de la FPI es desconocida, pero algunos factores de riesgo pueden influir, tales como fumar, lesión pulmonar, antecedentes familiares de la enfermedad, el reflujo ácido anormal, exposiciones ambientales y las infecciones virales crónicas .

• Síntomas y diagnóstico de la FPI

Las personas con FPI pueden experimentar síntomas tales como dificultad para respirar durante la actividad física, una tos seca y persistente, molestias en el pecho y acropaquia (engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies. La uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara volteada al revés). Otros síntomas que pueden manifestarse son cansancio, mayor frecuencia de resfriados e infecciones pulmonares, coloración azulada de la piel (cianosis) y pérdida de apetito y peso23.

El diagnóstico de la FPI puede ser difícil, ya que requiere de pruebas diagnósticas específicas, como las imágenes de pulmón utilizando una tomografía computada de alta resolución . En el caso de algunos pacientes, resulta necesario realizar una “biopsia pulmonar” (extraer un fragmento de tejido pulmonar). También, el especialista puede indicar realizar una espirometría para conocer si los pulmones funcionan correctamente23..

El tiempo promedio desde los primeros síntomas hasta el diagnóstico es de entre uno y dos años.13,14

Alrededor de la mitad de los pacientes reciben un diagnóstico inicial erróneo ya que los síntomas son similares a otras enfermedades respiratorias como la EPOC, el asma. También pueden asemejarse a los de la insuficiencia cardíaca congestiva15.

Más del 80% de los pacientes con FPI puede experimentar un sonido distintivo al respirar (el "Sonido de la FPI", similar al velcro) que puede ser detectado a través de un estetoscopio.16,17

Adaptado de Meltzer & Noble Orphanet, Journal de Enfermedades Raras (2008)

• Opciones para el manejo de la enfermedad

El diagnóstico preciso y precoz de la FPI es importante, ya que las opciones de tratamiento tales como el farmacológico, el tratamiento con oxígeno suplementario, el manejo de la tos y la rehabilitación pulmonar (que puede incluir ejercicios especiales o estrategias de respiración) puede ayudar a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida18.

Vivir con FPI23..:

• ¿Qué puede hacer un paciente con FPI para evitar que la enfermedad empeore? 23..

Generalmente, los síntomas se agravan con el tiempo y empeoran cuando el paciente contrae una infección pulmonar. Si la persona detecta una dificultad aún mayor para respirar, debe asegurarse de:

• Seguir el tratamiento que le han prescrito

• Mantenerse activo

• Pedir que le administren vacunas para la gripe y la neumonía, ya que normalmente las infecciones pulmonares empeoran la FPI

• Si todavía fuma, preguntarle a su médico cómo dejarlo. También debería pedirle a las personas de

su entorno que dejen de fumar

• Acudir a un médico especializado en enfermedades pulmonares (neumólogo) y, si fuese posible, buscar tratamiento en un centro especializado en FPI

• Seguir una alimentación sana y evitar el reflujo gastroesofágico

• Cuándo un paciente con FPI debería buscar ayuda médica 23..

Debería contactar a un médico si detecta cualquier cambio o si le preocupa algo que quisiera consultar. Además, debería solicitar ayuda médica urgentemente si presenta cualquiera de estos síntomas alarmantes:

• Especial dificultad respiratoria o sensación de ahogo

• Dolor o presión en el pecho

• Una tos que no es capaz de controlar

• Expectorar (escupir) sangre

• Fiebre alta

• Diarrea, náuseas o vómitos

• Sensación de debilidad anormal

• Tratamiento de la FPI

En octubre de 2014, la FDA aprobó el uso de Nintedanib19, un fármaco específicamente diseñado para el tratamiento de la FPI, que ya se encuentra disponible en Argentina. Éste es un inhibidor de múltiples tirosina kinasas, que enlentece la progresión de la enfermedad mediante la reducción de la disminución de la función pulmonar. El tratamiento no elimina cicatrices existentes y puede incluir oxígeno-terapia, rehabilitación pulmonar y transplante de pulmón24.

Nintedanib ha demostrado reducir el deterioro de la función pulmonar en 50% en etapas leves a moderadas de la FPI y en 68% el riesgo de exacerbaciones o empeoramiento de los síntomas, los cuales son la principal causa de hospitalización y muerte25.

“La reducción del riesgo de exacerbaciones es un importante objetivo terapéutico en el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática debido a su imprevisibilidad y al impacto devastador durante el curso de la enfermedad, de modo que estudios como TOMORROW® e INPULSIS® se suman a la creciente evidencia que demuestra que los pacientes afectados pueden vivir más tiempo con una mejor calidad. De hecho se sabe que sin el medicamento adecuado la expectativa de vida puede ser menor a 5 años”, expuso Luca Richeldi, profesor de Medicina Respiratoria en la Universidad de Southampton, Reino Unido26.

Para más información sobre la FPI, visitar: www.viviendoconfpi.com.